Klippel-Trenaunay синдрому: сүрөт, симптомдору, дарылоо

More кызыгат оорулары эмбриондук учур түзүлгөн. Ошондуктан, алардын өнүгүшүнө тийгизген таасири дайыма эле мүмкүн эмес. Кантсе да, бул Майып көпчүлүк гана бала төрөлгөндөн кийин аныкталат. Ал эми кээ бир топ убакыт өткөндөн кийин. Генетикалык оорулардын бири Klippel-Trenaunay оору камтышы керек. синдрому 20-кылымдын башында табылган. Бул генетикалык илим пайда болушуна туура келет. Адатта оору сезгич эркек. Бирок, ошол эле учурда аял калк арасында болот. Патология тубаса тамыр ооруларына таандык.

синдрому, Klippel-Trenaunay Description

Klippel-Trenaunay синдрому сейрек кездешүүчү генетикалык кемчилик болуп эсептелет. кемтиги сейрек кездешет жана бул болсо кош бойлуулук учурунда диагноз эмес, анткени бул патология иштеп чыгуу дээрлик мүмкүн эмес божомолдошууда. Бирок, кээ бир учурларда, оору Klippel-Trenaunay шектүү болот. синдрому бир тукум куума оору билдирет. Ошондуктан, генетикалык анализ ушул оорунун учурлары болгон бир үй-бүлө менен кош бойлуу аялдар менен болууга тийиш. оору дагы бир аты - апыртылган, hemangiectasia. клиникалык көрүнүшү Klippel-Trenaunay синдрому үч негизги белгилерин камтыйт:

1. Varicose тамырлар.
2. тери боюнча жашы тактар пайда.
3. Жабыр тарткан Ириде туурасын жана узундугун өзгөртүү.

скелет жана жумшак ткандардын Hypertrophy айрым учурларда байкалган. Көп учурда прогрессивдүү албетте менен мүнөздөлөт патологиясы. алдын тамыр өзгөртүүлөрдү оордугуна жараша. оорунун себеби жок мүмкүн эмес болсо да, оорулуунун жашоо сапатын жакшыртууга жардам берүү үчүн дарылоо-чаралар. Бул оору менен ооруган кишилер майып ыйгарылат.

Klippel-Trenaunay синдрому себептери

Кандайдыр бир себептерден улам, оору Klippel-Trenaunay бар? синдрому генетикалык кемчилиги натыйжасында иштеп чыгат. Бул аномалия бир autosomal басымдуу үлүшү түрүндө берилет. Бул ата-энесинин биринде мындай генетикалык кемтиги бар болсо, балага синдрому мүмкүнчүлүгү 50% бар экенин билдирет. Ошондой эле, оору бир муун аркылуу жугушу мүмкүн - апалары. Бул учурда, ыктымалдыгы 25% ды түзөт.

Бардык Генетикалык сыяктуу эле, кан тамыр кемчиликтер түйүлдүктүн кыртыш шилтеме учурунда иштеп чыгуу. Бул зыяндуу таасирин тийгизиши мүмкүн. Бул сыяктуу нерселерди камтыйт:

1. Кош бойлуулуктун алгачкы бир нече жума ичинде психологиялык тынчсыздануу.
2. Жугуштуу оорулар. зор мааниге ээ органдын өнөкөт ээледи = лъмг = болуп саналат.
3. тератогендүү касиеттери менен дары каражаттарын пайдалануу.
4. Admission дары жакында түшүнүгү алдында жана кош бойлуулук учурунда.
5. Тамеки тартуу жана аракечтикке.
6. Абанын булганышы уулуу заттардын, нур.

Мына ушунун бардыгы аялдардын денеси менен төрөлө элек баланын өзгөрүүлөрдү алып келиши мүмкүн. Алар кош бойлуулуктун алгачкы этапта өзгөчө коркунучтуу болуп саналат. ар кандай аномалиялар, ушул мезгил ичинде алууга болот кийин.

оорулардын механизми

Эмне оору Klippel-Trenaunay тамыр өзгөрүүлөр бар? синдрому тамыр оорулардын белгилери байкалат. төмөнкү бурчуна канга кетишине бөгөт коюу боюнча патология өнүктүрүү механизми. Бул тамыр Lumen кууш экенин, артериялык бутагы идишке, апыртылган, булчуң, калган эмбрион кыртыш бир кысуу бар шартталган. Кан агып бузууларга гипертония бар. Vienna бузулган акырындык менен, замандын шарына жатат. Мындан тышкары, жебе аппараттын ишин үзгүлтүккө учураткан. Улам кан Жаран үчүн тишелүү Hypertrophy баштайт. токтолууну азап улам trophic милдетти. Ошондуктан, кыртыш ишемия кабылган. кан менен камсыз Узакка созулган таасир калуусуна алып келет. Жумшак ткандардын Hypertrophy гиперемия жана шишик пайда болот. Кээ бир учурларда, өзгөртүүгө жана сөөктөр тийиш. Демек, бир буту менен таӊ гана туурасы көбөйтүү мүмкүн эмес, ошондой эле узун.

Klippel Trenaunay Syndrome-: белгилери

Klippel-Trenaunay синдрому көрүнүштөрүнө тамыр системасынын бир бөлүгү гана эмес, өзгөрүү, бирок башка кемчиликтерди камтыйт. тубаса бузулуулар, алгачкы белгилери өспүрүм же бойго да пайда болушу мүмкүн экендигине карабастан. Ошентип, клиникалык көрүнүштөр төмөндөгүдөй бузуулар камтыйт:

1. үстүртөн бут тамырлардын бетибиз. Ал көзгө көрүнгөн идишке катар патологиялык колдонуу макса- жана кайгы көрсөткөн. Көпчүлүк учурларда Varicose тамырлар буттарынын сырткы бетинде жайгашкан.
2. Ириде өлчөмүндө көбөйтүү. Көп учурда сезгенүү окуялар менен коштолгон. Улам кан Жаран чеккен буту дени сак бырчалап ар кандай болушу мүмкүн. Көп учурда ал hyperemic, коюланып тери.
3. Limb узартылды. Hypertrophy да колу-бутун мүмкүн.
4. теридеги пигменттик Nevi көрүнүшү. дагы бир жолу, бул түзүлүштөр "Шарап турумундагы" деп аталат.

Ошондой эле, оорунун жакшыртуу менен trophic өзгөрүүлөр пайда болот. экрозиялык кемчиликтер көп убакыт бою айыктырган эмес, жабыр тарткан райондордун, келип чыгышы мүмкүн. Бул патология менен өнүгүп келе жаткан башка бузулуулардын арасында polydactyly, жаак ара манжалары же манжаларынын нерсе бар.

оору Klippel-Trenaunay кандай диагноз?

Klippel-Trenaunay синдрому Диагноз көп клиникалык көрүнүштөр негизделген. оорунун белгилери бара-бара пайда болот. алгачкы белгиси "Шарап тактар" же тамырлардын пайда болушу мүмкүн. Бул белгилер буттун Hypertrophy менен бирге, анда диагноз дуушар: Klippel-Trenaunay синдрому. Бул оору менен жапа чеккен адамдардын сүрөттөрү бири-бирине окшош. Алар сейрек кездешүүчү генетикалык патологиялар арналган адабиятта көрүүгө болот. Ошондуктан, көпчүлүк диагноз кыйын эмес.

клиникалык маалыматтардан тышкары, venography аткарган төмөнкү Дененин УЗИ, рентген нурлары.

Klippel Trenaunay Syndrome-: ооруну дарылоо

операция негизги медициналык иш-чара болуп эсептелет. кийлигишүү көлөмү тамыр жабыркаган даражасы менен аныкталат. тамыр stenting боюнча Карандаш кеңейтүү үчүн жүзөгө ашырылат. жок көп аймак айланма идиш пайда болгондо - өрчүй сайт менен алмаштырган.

Varicose дайындалган skleroteropiya менен күрөшүү үчүн, лазер уюшу тамырлардын. Бул оору менен ооруган бейтаптар кысуу ич кийим кийүү керек.

синдрому, Klippel-Trenaunay алдын алуу

ымыркайда Klippel-Trenaunay синдрому сейрек диагноз жатат. Көп учурда ал биринчи айда, же жашоо-жылдан кийин аныкталса. ооруну алдын алуу үчүн, ал кош бойлуу кезде зыяндуу таасирлеринен коргонуу үчүн зарыл. Дагы бир алдын-ала эскертүүчү чара үй-оорунун учурларда катышуусу менен түйүлдүктүн генетикалык экспертиза болуп эсептелет.