Пирр Robin синдрому: сүрөт, себептери, дарылоо, кесепети. Пирр Робин менен синдрому бар Белгилүү адамдар

Пирр Robin синдрому - курсагында түйүлдүктүн патологиясы. бала жырык таъдай arcuate жана дем алуу органдары катышуусу менен коштолот жаак hypoplasia, диагноз. 30,000 ымыркайлар арасында бир бала байкалган четтөө.

Бул оору деген эмне?

оору жок, коомдогу абалы же улуту бөлөк элек. Аларга тиешелүү саламаттык сактоо ээ эмес ар бир адам кедей жана бай атактуу адамдар сыяктуу эле азап. Пирр Робин синдрому бир нече өзгөчөлүктөрү менен байланышкан. абдан кичинекей бир төмөнкү жаагы менен мүнөздөлөт, алар жабыр тартып балдар үчүн биринчи кезекте. анын көлөмү стандарттын жакын болсо, анда кайра абдан жатын болушу мүмкүн: баш сөөгүнүн базанын бурчу өтө чоң жана кадимки режимде иштеп жатат. Ошентип, даам бир КъМДж түрүндө да байкалат калыптанган бар, тил алкымдын үстүнкү арткы жакын жайгашкан.

синдрому улуу белгилүү стоматологиялык хирург-Джонс Robin урматына аталган. Медик 1867-жылы туулган, каза болгон - 1950-жылы журналында "Тиш Review", ал анын өмүрүнүн дээрлик жүз жыл редактор болуп иштеп жатат, иш тиш жана чайноочу ролун өнүктүрүү боюнча ишти жазуу ортодонтия белгилүү илимий эмгектердин ээси болуу. улак абдан кичинекей башы, аз эрип ээк жана тилди туура эмес түзүлүшү: Бул синдрому менен, алардын негизги өзгөчөлүктөрү, мисалы, анатомиялык өзгөчөлүктөрү ачылып, ал эле. Бала дем чайнап жутуп кыйын. мээ жабыркаганда болсо, аны байкоого болот психикалык артта. Ошондой эле, бул балдар жакшы денелик жактан иштелип чыккан эмес.

Негизги коркунуч болуп саналат

Пирр Робин синдрому обочолонуп калган. Башка учурларда, ал Генетикалык бир бөлүгү болуп саналат. оорунун биринчи түрдүү түрткү берүүчү дүлөй Түйүлдүктүн кысуу жаагы кылат. Аны өнүктүрүү үчүн болгон жара, шишиктер жабылбаганда, Дарты катары аял Жатындагы нече кош бойлуулукту же чакан жергиликтүү мөөрдү көкүтөт. Мындан тышкары, жаак түйүлдүк менен басаъдоосу бойлуулуктун биринчи чейрегинен учурунда апасы бир оору жугузуп эткендей, витамин B9 же neurotrophic оорулардын анын жоктугу.

генетикалык Пирр Робин аныкталат синдрому келсек, ал үстөмдүк autosomal болуп саналат. Көп учурда бул патологиясы башка оорулар менен коштолот. Мисалы, бардык иштердин үчтөн бири Пиер Робин сүрөттөлгөн жана айкын артрит жана Myopia байкалган эле, чып синдрому, анда иштелип чыккан алиги туура келет. Ата-энелер биринчи бала патология алыскы түрү менен төрөлгөн болсо, анда оорулуунун экинчи баласын төрөгөндө ыктымалдуулугу 1-5% ды түзөт. Качан тобокелдиктин генетикалык түрү кыйла жогорулайт.

патология түзүү

четтеп маанисин түшүнүү үчүн, ал түйүлдүк Пирр Робин синдрому менен иштеп, кантип жана эмне үчүн билүү зарыл. себептер, дарыгерлер деп, эмбрионалдык деъгээлинин этимологиясына эске алуу менен түздөн-түз жана дароо байланышка ээ. Бул курсагындагы наристеде 5 жуманын ичинде, аны бир эле учурда жогорку эрини жана таноолорун пайда досунун прогноздук аралашканына оор батуусуна түзүү жараянын баштайт белгилүү. Эгер бул этапта бузуу болуп саналат, ошол сыйлыктарды даам сезүү жана жарашпайт. Азыртадан эле 5 апта асмандан каптал бутактарынын орто батуусуна өрчүтө баштадым. оозеки структураларды өнүктүрүү үчүн аянтын кошуп адамдын параллелдүү токтотулат узартуу. Тили жерге түшүп, асман чагылган байлагыла сыяктуу жабык байланыштырылбай турганын билдирди.

Пирр Робин синдрому төмөнкү жаак өтө кичинекей болуп калууда. Анткени, бул тилди жайгаша турган жер жок, ал арткы дубалга алмаштырат. кадыресе жогору жайгашкан бул материалдары байланыш асман кубулуштар. Бул, өз кезегинде, жумшак даам бир арка өзгөрөт түзүү, толугу менен эмес, жабылат алып келүүдө.

патогенези

оору тууралуу толук маалымат сунуштоо ээ болуу үчүн, силер Пирр Robin синдрому бар балдардын сүрөттөрүн көрүүнү каалашат. Бул балдардын сүрөттөрү балдар кадимки сүрөттөрү айырмаланат. Четтеши көп баланын пайда айрылтат: Ал өтө эле кичине оозун, өнүккөн төмөнкү жүзүн жана retrognatiya бар - баш сөөгү менен үстүнкү же астынкы арткы орунда. Тили Ошентип, катуу өттү: glossoptoz бар.

бала ар дайым дем алуу органдары байкалган - деп аталган тосулган. Baby оор дем алып. Анын абалы физикалык иш учурунда гана жакшыртуу же аларды аткарууга тоскоолдук кылуу, кайра пайда кийин ыйлап жатат. Ар дем алуу оорулары урматына азыктандыруу кыйындатат, ошондуктан көп учурда мындан ары тийгенде ал ыйлап, дем алуу бошотууга бар. Натыйжада, салмак кошуусу эмес, бала, ал алсыз, жалкоо болуп саналат. Эгер эч кандай чара көрүлбөсө, начар цикл тез дененин кичинекей, бир нече системаларынын ишине толук токтотуу жакырланышына алып келет, ал тургай, баланын өлүмү.

оорунун масштабы

Пирр Робин синдрому оорусу катуу даражасын айырмаланган бир нече түрлөрү бар:

• Easy түрү. тамактануу учурунда анча-мынча кыйынчылыктар жана оорчулуктарды башынан бала. Анын дем utrudneno. Бул учурда, дарыгер турумдук жана амбулаториялык шартта жүргүзгөн болсо эскичил дарылоо, каралган.
• катаалдыгы орточо даражада. тамак учурунда улак чайноого жана жутууга менен орточо кыйын сезет. Ал оор дем ала албайт, ал эми кырдаал оор эмес. Эреже катары, мындай бала ооруканага жаткырылып, ал турумдук эйрөт дарылоо жана сарптоо glossopeksiyu - төмөнкү эрин тил катуулатууну жана үн.
• Оор түрү. Tot тамак жеп, дем алуу өтө кыйын, ал тургай, оор эмес. Бул кырдаалда шашылыш чараларды көрүүнү талап кылат - хирург. Кээ бир адамдар сунуш азыктандыруу, ички иши кирет жана Tracheostomy жүргүзүү - уюп бир түзүп жана түтүк ага киргизүү.

оорунун оордук кандайдыр бир даражасы менен тажрыйбалуу адис керек. Өзүн өзү дарылап, балага зыян олуттуу орду толгус кесепеттерге алып келиши мүмкүн.

оорулар

оорулуу баланы аныктоо кыйын эмес. Бирок так тажрыйбалуу ортодонт жана генетикалык сураш керек. Алар оор кесепеттерге алып качуу үчүн дарылануунун тигил же сунуш жана башка медициналык менен бирге. уктап жатканда муунтуу, laryngeal кемчилиги иштеп чыгуу, бир ызы-чуу, түнкү дем көрүнүшү: бул учурда, кыйынчылыктар ар түрдүү болушу мүмкүн. жүрөк-кан тамыр ооруларынын пайда болушунун жана прогрессия да Пирр Robin синдрому эткендей: Бул мүнөздөгү таасир балдардын 14% байкалат.

Бул оору менен ооруган бир бала, ал жеп, аябай жаман болуп саналат. эмчек эмизүү учурунда зарыл болгон терс басым тилде чыгуучу жырык, силер түзүүгө мүмкүндүк берет. Мындан тышкары, бул ымыркай аны оозуна бир сонун кесип тегерек кыймыл жана бекем эненин эмчегин кармап берген эмес, абдан кичинекей бир аз темир, болот. тай-тай басып, атүгүл тилде чыгуучу катары басып салышы мүмкүн азыктандыруу кийин жыртыгын көп касиети жана оозеки бөлүп, Таш боорлук менен тобокелдигин жогорулатуу. кыйындыгы арасында, дарыгерлер да тиш, бузулушу деп аталган malocclusion, дүлөйлүктүн алып келиши мүмкүн кулагынын өнөкөт сезгенүү, ал түгүл денелик жана психикалык өнүгүүгө байкалат.

эскичил дарылоо

квалификациялуу медициналык жардамды төлөө үчүн убакыт, ата-энелер, Pierre Robin синдрому жоюу үчүн жакшы мүмкүнчүлүк бар. Дарылоо Ошентип сакталат болот. Биринчиден, бала генетика, Отоларинголог, ophthalmologist, бир-ортодонт, тиш жана логопед туруктуу көзөмөлү астында турат. Экинчиден, баланы эмизүү жол-жобосун жөнгө салат, ошондой эле жогорку койулганын жоюуга аракет кылышат. бардык сунуштар карманышат болсо, анда 6 жыл, көпчүлүк балдар өлчөмү жана астынкы акырындык менен калыбына колому.

эскичил дарылоо абдан натыйжалуу ыкмасы турумдук дарылоо болуп саналат. Бул анын курсагына баланы жайгаштыруу чейин төмөнкү жаагы зарыл өсүш болот деп билдирет. ымыркай бала ар дайым ушул абалда болушу керек. бала, өсүп чыкканда, адамдар бир гана ошол эле дененин өзүнө уйку үйрөтүү керек. тай-тай басып, анын ашказан жаткан болсо, анда ал анча-кезеги менен башына бир басым пайда жана тил жай болуп калат. Бул терапия учурларда 80% берет.

хирургиялык кийлигишүү

оорунун оор жана орто түрлөрү үчүн зарыл. Пирр Робин синдрому жарым-жартылай иштеп тили катуулатууну колдонуу жана төмөнкү эрин чөйрөсүндө аны топтогон жок болушу мүмкүн. glossopeksiya аталган жол-жобосу, жөнөкөй жана коркунучтуу эмес. Ушундан улам ал жонокой, көйгөйсүз дем бере алат: Мындан тышкары, балдар кекиртекти жана тешиктин орнотулушу бир түтүктү тешип болот. 3 жыл ичинде бул тешикти жабуу. ыкма сейрек колдонулат, катуу оору татаал балдардын 1% жок зарыл.

Дарыгерлер кысуу-Алагды osteosynthesis өткөрүп бериши мүмкүн. жол-жобосу төмөнкү жаак сөөктөрүндө жаёылыктарды бузган билдирет. Алар башына маани казыктары киргизүү жана өнүктүрүү, ошондой эле, жаагын жогорулатуу үчүн атайын бир механизм менен. Ар бир күн, көнүктүрүү таасирин жогорулатуу, дарыгер алдына төмөнкү бөлүгүндө бир жай, бирок натыйжалуу узартуу жеткен. Мындай узартуу бир айдын ичинде ишке ашырылат, андан кийин 8-жума тыныгуу болот. Бул нормалдуу сөөк айыктыруу жана жаңы пайда өзүнүн ишенимдүү белгилөө үчүн зарыл.

пайдалуу кенештер

Пирр Робин синдрому бар балдар тамак жүрүшүндө айрым өзгөртүүлөрдү талап кылат. Бул дүйнөнүн акыры төш лотаны, башкача айтканда, жасалма бир кошулган керек: Биринчиден, алар сүт тоюмдуулугу жогорулатуу керек. Экинчиден, тамактануу учурунда көп балага дем кармаш үчүн мүмкүнчүлүк берип эс алышы керек, ошондой эле ыйлап, дем алуу тазалоо үчүн кусуп жардамы менен. Мындан тышкары, эне жаагында урматына сылап турган болсо, анда ал бир топ эле, ал жер сүт өздөштүрүүгө жардам берет.

Үчүнчүдөн, бул балдар Даун синдрому менен ооруган балдарды тамактандырууга эксперттери тарабынан иштелип чыккан атайын бөтөлкө, сатып алышы керек. ага Hole шарттуу рп-жылы алда канча кенен, мындан тышкары, ата-эне сүтүнүн агымын көзөмөлгө алууга мүмкүнчүлүк түзөт атайын жебе бар. ымыркайлар жана атайын иштелип чыккан pacifiers үчүн. Төртүнчүдөн, дарыгерлер жаракасына жабылат ооз көңдөй ТОТ obturator түзүүгө сунуш кылышы мүмкүн. Биз жогоруда ыкмалардын бири дарылоо жолу жок эмес экенин унутпаш керек. Бул сиздин түбүн терапия абалын натыйжалуулугун тездетүү жана камсыз кылуу үчүн бир түзүлүш болуп саналат.