Ичеги-үзгүлтүктүү porphyria: симптомдору, диагностикасы, дарылоо

толугу менен аларды жок кылууга мүмкүн эмес, анткени, генетикалык оорулары, өтө татаал жана оор болуп саналат. Бири, мисалы, оору кармаган үзүлмө porphyria болуп саналат. Бул кан өсүп porphyrins саны турган Тукум куума оору менен шартталган. патология Бул генетикалык porphyria бардык түрлөрү арасында абдан популярдуу бири болуп эсептелет.

оору учурунда адам органдарынын уулуу заттардын бир топтоо бар. Көпчүлүк учурда калыс жыныстагы патологиясы диагноз. Ал эми кош бойлуулук жана төрөт боюнча себеп болот.

оорунун symptomatology

чыдамдуу курч үзүлмө porphyria иштеп жатса, симптомдору төмөнкүлөр болот:

• теринин кээ бир жери уюп.
• Polyneuritis (бир нече нерв зыян).
• Раш.
• Кызаруусу жана тери шишик.
• Түсүн жана адатта ачык тери багыттарга ыйлаакчалар чыгат.
• Microcysts (анын милдеттерин туруктуу бузууга белгиледи кыскарган табарсык дараметин,).
• Психоздун.
• анын иштешине таасир боордогу Organic патологиялык өзгөрүүлөр.
• Анемия.
• Coma.
• сайды Pain жана абдан күчтүү. Алар андан ары жүрөк айлануу жана кусуу менен коштолот.
• тырмак табличканын жок.
• басымын жогорулатуу.
• Заара кылган оору.
• Башаламандык, тынчсыздануу, парестезиясы.
• дем алуу, жыйрылганда шал болот.

Бул алгачкы белгилери кол түрүндө 20 жылдан 40 жылга чейинки курактагы бейтаптар байкалган экенин белгилей кетүү зарыл. Мындан тышкары, алар көп жолу же болбосо өмүрүндө бир гана жолу болушу мүмкүн. кол оорусу иштеп жатса, анда мээ тарабынан бузулгандыгын пайда болушу мүмкүн, мээ нерв (oculomotor жана мимика), autonomic НС.

porphyria белгилери бардык жүргүнчүлөрдү эмес, айкын болот. Мисалы, алардын ичинен 80% ы көйгөй тууралуу билбеши мүмкүн. оору кол салуулардан бир өзгөчөлүгү оорулуунун заара менен бардык түрлөрүн түсүн өзгөртүп, кызгылт, күрөң же кызыл болуп чыга келет.

porphyria курч түрлөрү сейрек кездешет. оорунун Symptomatology башкача айтылат.

патологиясы диагностика

Мындай курч үзүлмө porphyria сыяктуу оорулардын учурда, диагноз сак болушубуз керек. Адатта плазмада көлөмүн porphyrin, porphobilinogen суммасын ачып керек лабораториялык заара жана кан тесттер колдонулган. жок дегенде бир мисал, башкача болсо, чыдамдуу кошумча экспертиза дайындалышы мүмкүн.

Мисалы, ileus аныктоого жардам берет ысытылып, бир .Рентгенологиялык, абдан маанилүү. Мындан тышкары, мүмкүн болушунча так табууга жардам берүү кээ бир дартты аныктоо критерийлери жок:

1. кол салуу учурунда: зааранын тез Платтсберг жана Ала бөлүнүп чыгат.
2. кыскартуу deaminase иш даражасы тасмасы менен кечирилиши ичинде жүргүзүлүшү мүмкүн.

Эмнеси болсо да, түрдүү оорулардан дарылоо керек чынында эле натыйжалуу болгон. экспертиза туура жасалган болсо, жана дарылоо натыйжасыз болуп, сабыр өлүм (иштердин 60%) күтөт.

Бул тесттер оорулуунун үй-бүлөнүн бардык мүчөлөрү өткөн да маанилүү болуп саналат. Бул келечекте үчүн балдарын porphyria өнүгүшүн алдын алууга жардам берет.

оору кандай болот?

патология өнүктүрүү механизми өтө жөнөкөй. Гем - гемоглобин эмес белок бөлүгү - өтө уулуу затты кайра жөндөмдүү бир себептердин таасири астында. Бул, өз кезегинде, тери астында кыртышын бузат.

Демек, капкагын суюлттуу, күрөң болуп баштайт. Убакыттын өтүшү менен, оорулуунун терисинин күнгө кактап, өзгөчө, октон жана жаралары менен капталган. кырмызы нурлар зыян жана назик кездемелерин себеп экенин.

Иштеп чыгуу, оору иши гана эмес, эпидерма таасир этет. Ошондой эле жабыр тарткан жана мурундун кемирчек тканы, кулагы азанда болушу зарыл. Албетте, аларды бузуп. Бул курч үзүлмө porphyria адам катары гана дене эмес, ошондой эле психикалык азап алып келет күзгүгө анын тытылган жүзүн карап эмес, мүмкүн эмес.

себептери

Ичеги-үзгүлтүктүү porphyria - пес оорусу, ал татаал жана оор болот. аны өнүктүрүү үчүн төмөнкүлөр негиз болуп саналат:

1. Генетикалык жакындыгы: патологиясы мураска калган.
2. өтө көп ылдамдыгы көрбөйбүз peroxidation.
3. боор оорусу. Бул гепатиттин, айрыкча, чыныгы болуп саналат.
4. Күчтүү химиялык уулануу же оор металлдардын туздары.
5. Siderosis Kupffer клеткалар.
6. кан темир көп.
7. оор дары Узакка созулган пайдалануу: barbiturates, гормондор.
8. Өнөкөт алкоголизм.

ооруларынын рискин эмнелер көбөйтүүгө болот?

Porphyria (ал эмне - сен билген) себеп болушу мүмкүн:

• Бир катуу диета. Ал да адаттагыдан көп иштөөгө милдеттүү боор, олуттуу жүк болуп саналат.
• Стресс.
• дары көп сандагы алынууда.
• коркунучтуу химиялык заттар менен тез-тез байланыш.
• Гормоналдык аялдардын кош бойлуулук же айыз байланыштуу өзгөрүүлөр.
• Мындай гепатитине сыяктуу татаал жугуштуу патологиялар
• спирт ичимдиктерин ашыкча керектөө.

патологиясы үстүнөн кайра-кайра ойлоп, санаа эмес, жөн гана Жогоруда саналган бардык, ошондой эле сергек жашоо жоюу керек.

көрүнүш

сабырдуу кармаган үзүлмө porphyria менен ооруй турган болсо, алдын ала нерв учтары даражада көз каранды болот. Өз убагында козголгон терапия 2-4 күндүн ичинде белгилери жок.

оор мотор жабыркашы иштелип чыккан болсо, анда ай жана жылдар бою жок эч кандай белгилери жок болушу мүмкүн. адам болуп улуу, оору себеп анча маани. Ал кол жыштыгын кыскарды.

дарылоонун өзгөчөлүктөрү

сабырдуу кармаган үзгүлтүктүү porphyria деген диагноз коюлган болсо, дарылоо бир гематолог жана эндокринолог өндүрүү керек. Албетте, терапия байланышта болушу керек. Ага төмөнкүлөр кирет:

• Plasmapheresis (атайын жабдуулардын жардамы менен токсиндер кан тазалоо).
• жабып коргоо.
• Splenectomy (боордун алып салуу).
• нестендирме препараттарды колдонуу.
• дары колдонуу кан басымын төмөндөтүү үчүн.
• акчанын үчүн глюкоза чечүү колдонуу.
• и "Рибоксин". мындай дары каражаттарды, ошондой эле denozinmonofosfat жана "Riboksin" колдонуу.
• заара менен porphyrins тери алып салууга салым куралдарды колдонуу.

Porphyria (Бул эмне - сүрөттөлгөн жогоруда) дарылоо үчүн комплекстүү мамилени талап кылат. Est терапия схемасы болушу мүмкүн:

1. Алгач, бейтап ооруканага моюнга алуу керек. Бул жерде ар дайым жүрөктүн согушу тездейт, кан басымы жана башка маанилүү белгилерин байкоо зарыл.
2. Бул эч кандай оору-начарлашына себеп баарын эске алып салынсын үчүн абдан маанилүү болуп саналат.
3. Патологиялык абалы жөнүндө так себеби азырынча аныктала элек болсо, чыдамдуу глюкоза бир келүүчү болот. Бирок, porphyria күчтүү чабуул болсо, бул дарылоо гана жардам берет.
4. Ал тез эле hemin аркылуу чыдамкайлык менен дарылоону баштоо үчүн да маанилүү болуп саналат. бул учурда жакшыртуу, 2-4 дарылоо кийин келиши мүмкүн.
5. симптомдору жок кылуу, ошондой эле дарылоо учурунда маанилүү бөлүгү болуп саналат. Ал оорулуу суусуздануусун болгон эмес, ичип-эрежесине ылайык зарыл. кайгы үчүн кош бойлуу жана прекурсорлорду АНАЛГЕТИКТЕР керек (дарыгердин дайындоо). кан басымы менен жүрөк ооруларына дарылоо, ошондой эле көйгөйлөр үчүн Бета-блокаторлор колдонсо болот. оору менен сайгандан же д менен мамиле кылуу керек.

General классификация

Ичеги-үзгүлтүктүү porphyria сыяктуу түрлөрү бар:

1. бир кемчилик dehydratase улам патологиясы.
2. Тукум куучулук coproporphyria.
3. Саймалуу porphyria.

Кандай дары жей алышпайт?

Ичеги-үзгүлтүктүү porphyria айрым дары таасиринен улам пайда болушу мүмкүн. Ошондуктан, алардын кайсы билүү зарыл болгон кол салууга капа кылбаш үчүн кабыл алынбашы керек.

Демек, чын жүрөктөн билүү зарыл адам тыюу салынган дары тизме курч үзүлмө porphyria, болуп жатат, эгерде:

• Бул өтө кооптуу дары болуп саналат ", дапсон", "Danazol", "Difenilgidanton" "ЭКГ", "carbamazepine", "meprobamate", "Novobiocin" "ХЛОРОХИН."
• Кооптуу "клоназепам" "кетамин", "Clonidine", "Nortriptyline", ".Дапсон" "плазмендик" "б.б", "Spironolactone".

оорулардын алдын алуу

Тилекке каршы, дарыгерлер азыр оорунун алдын алуу мүмкүн алдын алуу боюнча бир катар чаралар бере албайт. Бирок, кээ бир ыкмалары органынын жалпы колдоо көрсөтсө болот:

1. Ал тамекини жана ичкиликти таштап, туура эмес.
2. Бул, топуктуу кыйла сандагы бар, алардын бир бөлүгү катары, ошол тамактарды жеп, өзгөчө B топ маанилүү
3. жабып чейин терини коргоо: көз айнек, кулпуланган кийим, баш кийим, же баш көчөнү талап кирип!
4. Бул бир оттун себеп болушу ыктымал себептердин баарын болтурбоо үчүн жакшы болот.
5. Бул dietitian сураш үчүн абдан маанилүү болот, ошондуктан, ал мыкты тамак тандап алууга жардам берген.

чыдамкайлык ар дайым баш ийиши керек дарыгерлердин кээ бир пайдалуу сунуштар бар. Мисалы, жазылып турган бир браслет, дайыма болушу керек болсо, анда ал киши оорусунун жарасы.

Бул патология каралган бардык өзгөчөлүктөрүн болот. дени сак бол!