Hirschsprung оорусу

Hirschsprung оорусу ичеги сол жарым бир кемтиги бар экени айтылат. Бул submucosal жана сайылуучу түйүнүнүн ичинде тураарын клеткалардын жоктугу менен мүнөздөлөт. 5000 учурларда: Hirschsprung оорусу 1-катышынын балдарда кездешет. өспүрүмдөр, ал андан бетер көп кездешет. Boys көп кыздарга караганда беш жолу азап. үй-бүлөлүк мурас менен мүнөздөлөт, бул патологиялык абалы үчүн. Кээ бир учурларда, оору пайда болушу менен байланышкан Даун синдрому менен. качан-жылы бойго Hirschsprung оорусунун пайда anorectal аймакта чектөө шарты. Оор учурларда, ал Эзелки жайылып ичке ичегини.

оорунун патогенезин маанилүү ролду ойнойт толкунданып системасынын парасимпатикалык бөлүү таасиринин жоктугу. Бул абалын жыйынтык спастикалык туруктуу кыскартуу, ичин тарытып тыюу салуу, ошондой эле Hypertrophy кенейтип келет кечигүү ички түшүнгөндө эс көтөн болуп саналат. Клиникалык жактан оорунун megacolon катары белгилүү бир абалда көрүнүүдө.

Hirschsprung оорусу менен толтурулат, декомпенсир- subcompensated да, көрүнүшү да пайда болушу мүмкүн. Патологиялык абалынын оорлугуна anglionarnogo бөлүгү узундугуна жараша болот. Декомпенсир- түрү оор белгилери көрүнөт ileus.

оорунун мүнөздүү белгилери катуу оору, ичтин, бар КУЛАК ашказан, ич. креслонун Delay өнөкөт жолдон бар (кээ бир учурларда бир айга чейин). Ичтин эле оорунун дайыма өзгөчөлүк, оор жана бала кыйналып дем алып келиши мүмкүн. Ичтин да музду жардамы менен Дааратканага баргандан кийин, бойдон калууда. Анын натыйжасы катуу ооруганынан көрүнүшү деп атоого болот. оорунун негизги белгилери айланышы, кусуу, алсыздык, табиттин начарлашы тиркелет. бул патологиялык абалына оорулар аз кандуулук, линия бурчтан бузулушу болуп саналат. сезгенүүсү, жара пайда болушу, богок чарчагандыктанбы collaptoid абалын себеп туруктуу ич да себеп болушу мүмкүн.

Диагноз Hirschsprung оору аны карап текшерүү менен башталат. улам дайыма шишик үчүн ичке сайды кескин көбөйүшү, жабыркаган ичегинин моторикасын турган контрактурасы, коюу табуретка. анал тосулган өзгөртүү кысылышы санариптик экспертиза тарабынан аныкталат. Fluoroscopy адилеттүү бир топ так материалдар менен камсыз кылууда. улам тоскоолдук алып газдардын олуттуу көлөмдө катышуусуна ичеги структурасындагы өзгөрүүлөргө белгиленди. Патологиялык шарттарын аныктоо үчүн колдонулган башка инструменталдык методдордун берээри бар, барий клизма. Акыркы кысылып диаметри suprastenoticheskoy жоон аянттын масштабын жана жергиликтештирүүнү аныктоо үчүн колдонулат.

диагнозду текшерүү максатында transanal биопсия колдонулат. нейрондордун ganglia intermuscular сезимге азайтуу Hirschsprung ооруну ырастайт бир өзгөчөлүк болуп саналат. иштеп жаткан убакта, бул ыкма resection көлөмүн аныктоого жардам берет.

оору мамлекеттик дарылоо, анын жүрүшүндө оордугуна жараша болот. Толтурулат түрлөрү башка иштерди aganglionarnoy аймакты, декомпенсир-, чоң ичегинин жанды карч алып салуу, kolonostomy киргизүү үчүн шашылыш хирургиялык кийлигишүү талап-жылы, терапиянын эскичил ыкмалар менен жок болот. жүргүзүлгөн дарылоо кийин өлүмү төрт пайызга чейин болот.