Epispadias жана табарсык exstrophy. Дарылоо, калыбына келтирүү

Алардын баланын ден соолугу туулган учурда ата-энелер үчүн кандай кубаныч. Тилекке каршы, бул баары эмес. бала өз өмүрүн коркунуч туулган барып тукум куучу ондогон, биринчи мүнөт бар. Табарсык exstrophy - абдан татаал бири. Статистикалык маалыматтарга ылайык, бул өтө сейрек кездешет жана 30 мин туулган тирүү балдардын 1 учурда катталган. Бул орточо мааниси, мындай кыйынчылыктарга туш кээ бир аймактарда бул оору менен ооруган балдардын саны 000 же 1:10 түшүрүштү 1:50 000. Ал эми ата-энелер үчүн да чыгышы мүмкүн, анткени, статистика, кам эмес, бул баланын өмүрүн сактап, аны көтөрүү үчүн маанилүү толугу менен адам баласы. аномалиянын кандай жана эмне аны менен төрөлгөн наристелердин пайда?

Кандай адам сийдик бөлүп чыгаруу системасынын жатат

жакшы табарсык exstrophy эмне экендигин түшүнүү үчүн, сийдик бөлүп чыгаруу системасынын туура түзүлүшүн билүү жардам берет. Simplistically, бул мындай болот: бөйрөктүн заара торбо т = т = к жараша кан чыпкалап, учурунда бошотулган. Ал белгилүү бир даражада ал топтоого суюктук мүмкүндүк берет, андан кийин уретра сыртына бошотулат жайган жөндөмдүү бир көңдөй орган болуп саналат. канал баштайт, ал жерге табарсык бүттү, тосулган деп аталган өзгөчө бир булчуң бар. Анын максаты - өзүнөн зааранын билинип калышына жол бербөөгө. Табарсык некеп аймакта, ичке сайды жайгашкан. Ошондой эле тышкы дүйнө бардык ички органдарды, ал дене кыртыштарына жаап, атап айтканда, кирич алдыңкы дубал. Өз дубал бир нече катмардан курамында - тканы, submucosa, булчуъга жана башка - анын түсүн аныктоого бир нече кан тамырлар менен айкалышат. көтөн табарсык жакын жайгашкан, бирок дубал менен кыртыш катмары заара жана манжаъызды биригишине жол бербейт.

патология сырткы өзгөчөлүктөрү

Табарсыктын exstrophy жашоонун алгачкы тартып куралсыз көз менен диагноз. Бул оорунун кирич эч бир үлүшү бар, б.а. коомдук аймак бир тешик бар, анын көлөмү 3 12 см чейин өзгөрүп турат. Мындай патологиясы табарсык натыйжасы денесинен тышкары болот эле бар. Анын алдыңкы тосмосу да жок болуп жатат, ал эми т = т = к иши бузулган эмес. бөйрөк заарадан аларга Келерки табарсык тамчы же калган салып пахтакорлордун бошотуп, андан кийин кирич ичинде тешик аркылуу чыгат. Ошентип, ашказан дубал мизи ичек жана көбүк пайда жана кан-тамырдын бузулган жок, анткени эч кандай кан бар. Бирок, Жалаяк ачык былжыр тийген да зыян үчүн дайыма эле жеңил. Башка көзгө көз кемчиликтери - киндикке өтө төмөн абалы, же анын жоктугу, жана жогорку тешигине кызматы. Бир көрүнгөн байкалбаган кемчиликтери айырмачылык (кезеги) болуп саналат некеп сөөк. ченемдин тартып, бул көрсөткүч мындан ары абдан басуусу өзгөртөт кыйла айырмаланат (7 см чейинки айырма), болушу мүмкүн. туруктуу убактым жок оорулуулар четтөө болуп, көчүп, тараптан капталдан солкулдап жатат (а өрдөк сыяктуу). патология татаалдыгына карабай, төрөлгөн кыйла алгылыктуу, активдүү жана туура дарылоо менен жакшы мүмкүнчүлүк бар.

epispadias

Бул муундан муунга көз карандысыз болушу мүмкүн, бирок, көп учурда бул айкын табарсык exstrophy менен кошумча кемчиликтер коштолгон эмес. Epispadias - дубал менен бөлүү сийдик менен. Бул толук эмес (гана бөлүнүп башындагылар) же жалпы (уретра толугу менен табарсык сырткы четине чейин жабышып) болуп саналат. кемчиликтерди дарылоо хирургиялык жол менен гана, жана epispadias көз карандысыз оору, хирургия 1-3 жашка чыкканда гана баланы кабыл алат, бирок кемчилик epispadias иш бир кыйла ишке ашырылышы мүмкүн жоюу, тез арада кийлигишүүнү талап кылган, табарсык exstrophy коштогон учурларда өндүрүп мурда.

себептер

Бирок балдардын табарсык exstrophy бар эмне деген суроого так жооп жок. Илимпоздор гана патологиясы органдарды жана ткандарды түзүү (түшүнүгү кийин 4-5 жума) учурунда түйүлдүктөрдүн күтүлбөгөн жерден бөлүп жана клеткаларды аралаштырууга албаса, пайда таба алды. cloacal кабыкчасы натыйжасы жабык болушу мүмкүн эмес эле, жана табарсык денесинен тышкары болот. Эмне үчүн клетканын бөлүнүшү натыйжасында кайра учураган жатат? Адистер бардык себептери кемтиктерине жалпы чакырып:

• Кош бойлуу кезде тамеки чегүү жана спирт ичимдиктерин пайдалануу;
• гипертиреоз;
• Кант диабети;
• жугуштуу оору;
• Гормоналдык бузулуулар;
• үстү гиперплазия;
• дары-терс таасирлери;
• химиялык заттардан уулануу жана башка.

Лабораториялык ыкмалары сыноо жаныбарлардын extrophy көрүнүшү абдан кортизон менен дары-таасиринен улам деп табылган.

Көптөгөн эксперттер туугандары оору, ошондуктан, ата-энелер табарсык exstrophy менен жана үй-генетикалык мүнөзүн алып бийлик эмес, бул оору менен (бир туугандарынын, таежелери, жээндери) бар, ошол эле четтеп турат 1:70 менен балалуу болуу ыктымалдыгы да, үй-бүлөсү боюнча ансыз да оорулуу бала бар жерде, 1: 100. Бирок алар бирдей болсо, эки эгиз бир жолу бул кемчилик сейрек жана дээрлик эч качан.

диагноз керек болобу?

анын бетине баланын туулган биринчи секунд менен ар кандай доктур так табарсык exstrophy диагноз көрүнөт. Бул кемчилик карап болорун көрсөткөн Сүрөт, жагымдуу деп айтуу мүмкүн эмес, ошондуктан, биз аларга (жетиштүү схемалык сүрөтү) жарыяланбайт. Бул зарыл жүргүзүү менен байланышкан, ал эми тартипте диагнозу бардык мүмкүн болгон таасирин аныктоо үчүн ачык болуп саналат. Биринчиден, ал аны перитонеалдык суюктугу жана ранды экссудат табуу үчүн заара иликтеп чыгуу зарыл.

Бул cystoscopy, УЗИ, сүрөт иштетүүчү жана Endoscopy үчүн да зарыл. Эреже катары, шоу жана генетикалык изилдөөлөр тастыктап же синдрому жана Edwards Down чыгып, бийлик.

эркек жана сийдик бөлүп чыгаруу системасынын аномалиялар

Relentless статистика балдар exstrophy, табарсыктын, жана аны менен бирге кыздарга караганда көбүрөөк 2-5 жолу байкалган epispadias деп айтылат. Анткени, кыздар жана балдар менен жыныстык органдардын жана сийдик бөлүп чыгаруу системасынын тубаса оорулардын структурасында айырмачылыктардын бир аз айырмаланат. Бала кезде эркек менен коштолгон ооруларга cryptorchidism, колу- hypoplasia, простата безинин рак Aplasia, кийинчерээк болушу мүмкүн Peyronie оорусу (мүчөсүнүн ийрилик). Азыртадан эле балдар өзүнүн ымыркай ченем менен салыштырганда estrafiey табарсык кыйла олуттуу кыскаруусу менен, кертмектеги өлчөмү, кээ бир учурларда ал болушу мүмкүн эмес. Бул аны күчөтүү болуп бурулуп чаттагы сөөктөр жаткандыгы менен байланыштуу , cavernous денесин өз байланыштуу тоскоол. exstrophy epispadias менен бирге болгон болсо, анда балдар glans менен калтасындагы жакын бырышы жери түзүп байкалган.

кыздар табарсыгы Exstrophy

акыйкат жыныстык учурда бул оору абдан сейрек кездешет. Коштоочу кемчилик өнүккөн гинекология жана / же кын, клитор жиги, 1,5 см кындын жабуу үчүн тешигине жылмышуу төмөнкү моюнчасынын жайгашкан болушу мүмкүн (кээ бир учурларда, бул ачык-айкын көрүнүп турат). Жалпысынан алганда, аялдар да, эркектер уулдары табарсык кубаттуулугу төмөндөдү, тосулган жоктугу, т = т = к туура эмес жайгашкан, бөйрөк көйгөйлөрү, боор, көк боор жана мүмкүн Генетикалык.

сийдик бөлүп чыгаруу системасынын патология менен төрөлгөн сактоо

Табарсык exstrophy 3 градус бар:

1. 4 см кирич бир тешик, күрттөр кемчиликтер жок.

2. кирич жана 5-6 см ныктай чейин ортосундагы дал келбестик, 1-2 байланышкан кемтик.

3. Бир нече оор коштолгон кемчилик (жалпы epispadias, ecstrophy cloaca жана башкалар), кирич четтөөнүн жана чаттагы сөөктөр 8 см.

Кандай болбосун баланын заара түрлөрү тынымсыз перитонитке жана күчөш чейин, алардын сезгенүүлөрдү себеп эмне былжыр чыгат. Былжыр тыкыз тийгизишине, жана башка каптоо материалдарды, өткөрө муздап кетүү жана былжыр ным жоготуу аарчып азап. Ошондуктан ымыркайлардын менен табарсык exstrophy максималдуу тукумсуздук жана ылайыктуу шарттарды түзүү талап кылынат. жугушун алдын алуу үчүн, эгерде мүмкүн болсо, балдар антибиотик терапия жана кошумча курстарды өткөрүшөт, инкубатордун аларды (кичинекей кутучалар).

Дайыма заара, дерматит алып келиши мүмкүн, ошондой эле өмүр наристенин 3-4 жума боюнча буга чейин түзүлгөн папилломасынын түйүлдүктөрү каардантып чыгат.

Дагы бир жаман жышаан: эсебинен былжыр жана оор кыйынчылык кыжырдантышы бир баланын тамак баш тарткан, натыйжада уктап кылбайт жана, өнүктүрүү боюнча артта калып жатат.

иштетүү

Гана хирургиялык жол менен табарсык exstrophy менен мамиле дары өнүгүшүнүн бул этабында өзгөртүлгөн. Эгерде жогоруда аталган аномалия менен коштолот Бардык epispadias, абдан улак кийлигишүү жашоо үчүн ансыз да оор жана коркунучтуу татаалдаштырат. Аракеттер, адатта, көп убакыт сарпташат. Биринчиден, дүйнөнүн дарыгерлеринин көпчүлүк ылайык, бала төрөлгөндөн кийин дароо аткаруу үчүн, баланын жаш курагына 1-10 күн. Анын максаты - колдо болгон кыртыш табарсык бир алдыңкы дубал түзүү жана тери жоктугу, кирич ажырымды жабуу үчүн болсо, түздөн-түз сөөк азайтуу тосулган түзүү, аны жабуу үчүн. тешик өтө чоң жана баланы жабуу кыртыштар болсо жетиштүү эмес, жасалма жол менен кино пайдалануу кийин алынып жаткан болушу мүмкүн. Бул аракеттен кийин, жугузуу тобокелдиги заара органдары жок, бирок сактап заарасын.

Экинчи операция бала боюнча жүзөгө ашырылат: 1 жылдан кийин, бирок 2 жылдан кем эмес. Ал пластикалык жыныс болуп саналат. кыздар менен эч кандай карама-каршы болсо, ал ишке ашырылышы мүмкүн, биринчи кийлигишүү. reoperation т = т = к учурда кээ бир клиникалар sigmoid чекит ташылган жана кармай баланы сактап antireflyuksorny механизмин түзүү.

үчүнчү хирургия бала 5 жашка жеткенде жүзөгө ашырылат. Бул этапта, табарсык моюн пайда болот, тосулган заара сакталышын камсыз кылуу үчүн дагы башка иш-аракеттер (мурун ал ишке эмес, болсо) аткаруу, дарылоо органдардын туура иштеп чыгуу.

көрсөтүлгөн төмөнкү аракеттер жүзөгө ашырылат. Атап айтканда, ал тургай 16 жыл ичинде аткарган кыздар заара тынан калыбына келтирүү үчүн жол-жоболору, ошондой эле балдар - 17 жаштан 18 жашка чейинки.

улуураак бирөө табарсыгы Exstrophy

көпчүлүк учурларда патологиясы бала туура болгондуктан, табарсык exstrophy менен адамдар сейрек кездешет. Бул көптөгөн себептерден улам баланын өз убагында иш жасаган жок болгон учурларда болот, же туура эмес жүргүзүлүүдө. Бул оору менен адамдар улам сийдик кармай команданын коомдук ылайыкташуу кыйынчылыктарга дуушар болушат. Бул маселе абдан маанилүү болуп эсептелет. Жакында эле, аны чечүү үчүн иш бир нече ыкмалар, бирок ийгиликтүү мамиле табарсык exstrophy бойго жеткен, алардын кайсы бир гана 40-80 пайызы бар. Төмөндө Сүрөт иштөө алдында даярдоо этабын көрсөтөт.

Маселенин экинчи бир маанилүү аспектиси - адамдардын сексуалдык жасоо, айрыкча, эркектер табарсык exstrophy менен төрөлгөн. дарыгерлер күч-аракет жумшаганына карабастан, төрөтө турган адамдардын кылмыш ку- cavernosa толук калыбына келтирүүнү камсыз кылуу мүмкүн эмес. Биринчиден, анткени алар ар дайым майып болуп, экинчиден, коомдук сөөк аларды кыркып да, алардын көлөмү эле эмес, жетиштүү болот. Ошондуктан, кертмектеги максималдуу узундугу куруу сынган эмес, ал эми, дээрлик 6-7 качан см болот. гениталдык боюнча бейтаптар Пластикалык хирургия эмне эле психотерапия жана дары көрсөтөт.

болтурбоо

Биз патологиясы так себептери белгисиз деп эсептеп, бүгүнкү күндө толугу менен дарыгерлер табарсык exstrophy жок эмне деген суроого жооп бере албайт. Алдын тамеки, дары-дармектерди, ошондой эле алкоголдук, кош бойлуу кармануу болуп саналат. Ошондой эле, учугу программалар бар, кызылчага, котон жара, токсоплазмоз жана башка жугуштуу оорулардын embryotoxic үчүн сурамжылоо жүргүзүү үчүн шектенбесек болот. үй-бүлө estrofem epispadias же табарсык менен эле ооруп, өзгөчө, маанилүү ролу генетикалык жактоочулардын ойногон. Бул анын оорулуу баланы же жокпу кетүүнү чечет аялдардын укугун берет четтөө Рентген көрсөтөт.

ушул патология менен төрөлгөн адамдар, бүт өмүр уролог боюнча аткарылууга тийиш. аларга көп маанилүүлүгү, жана туздуу, ачуу, калбыр, спирт жана суюктук көп көлөмдө пайдаланууну жокко мүнөз бар.