Колу- салып синдрому: алдын алуу жана дарылоо боюнча

колу- моюнга Синдром - Эркектин жыныстык гормондорго маселе төмөндөп баратышы менен коштолууда, салыштырмалуу сейрек тубаса оору. оор учурларда, дене жана .Респонденттер таасиринен сезимтал болуп калат. Бул оорунун белгилери оордугуна карата ар кандай болушу мүмкүн, жана бейтаптарды дарылоо өзүнчө алды.

Албетте, адамдар ушундай ооруга дуушар болушат, көбүрөөк маалымат кызыкдар. Эмне колу- салып синдрому деген эмне? ооруну дарылоо жана бул чындап эле натыйжалуу жолдору барбы, жокпу кандай мамиле кылышыбыз керек? Кандай оору себеп болот? бейтаптар үчүн көз карашы кандай? Бул суроолорго жооп алуу көп издеп жатышат.

колу- моюнга Синдром - бул эмне?

Биринчиден, мөөнөт мааниси менен иш кылалы. колу- моюнга Синдром - бул секс-хромосоманын бир мутант менен шартталган тубаса оору. катаалдыгы жана симптомдору боюнча көз каранды - .Респонденттер үчүн аяр жоготуу менен коштолгон катуу ооруп, эркек жыныстык гормондор менен туруштук бере албастыгын кыскарышына даражасы ар түрдүү болушу мүмкүн.

Мисалы, .Респонденттер үчүн орточо каршылык боюнча тышкы бала абдан кадимкидей иштеп чыгат. Бирок, бир бойго жеткен адам сперма денеси жөн гана пайда жок, анткени, тукумсуз калат деп, болушу мүмкүн.

Такыр башка колу- салып синдрому сыяктуу ооруга каршы гормондорго аяр толук ажыратууну карайт. адам Кариотип эркек болуп саналат. Ошондой болсо да, балдардын каны тестостерон өткөрсө жана нормалдуу даражада учурда катышуусу менен аял түрү тышкы гениталдык калыптандыруу бар жалган hermaphroditism деп аталган менен төрөлөт. Бул балдар менен өспүрүм аялдардын жыныстык мүнөздөмөлөрү (мисалы, сүт бездери көбөйтүү) иштеп калышат.

колу- моюнга Синдром - салыштырмалуу сейрек патологиясы. 50-70 мын бала бул мутант менен гана 1 балага туура келген. Биз hermaphroditism учурларын эске алсак, бейтаптардын болжол менен 15-20% типтүү гениталдык катышуусунун себеби кыйрашына байланыштуу. Баса, медициналык патология ар түрдүү аталыштар пайда болот - андроген албастыгы Morris синдрому, эркек pseudohermaphroditism бир синдрому.

Тейлөө аял менен: мүмкүн?

Көптөр аялдар колу- салып синдрому мүмкүн же жокпу деген суроо кызыкдар. патологиясы Y-хромосома бир мутант менен байланыштуу болгондуктан, биз, албетте, ал адам эркек гана деп айта алам.

Башка жагынан алып караганда, мындай оору менен ооруган адамдар, көп учурда аялга окшош. Мындан тышкары, алар ошого жараша өздөрүн кабылдаган. Статистикалык маалыматтарга ылайык, жалган hermaphroditism менен ооругандар көп учурда арык ишмери менен сулуу, узун бойлуу аялга окшош. Мындай диагноз менен адамдар, атүгүл, анын ичинде акылга сыярлык жана так акыл кээ бир атайын жактарын аккредит-, тез эле жагдай, энергетика, натыйжалуулугун жана башка "эркектер" сапаттарды багыт алууга жөндөмдүү.

Дагы бир кызыктуу жагдай - спорт менен алектенген көптөгөн аялдар, эркек Кариотип бар. Бул эмне үчүн кесипкөй спортсмендер болгон ДНКнын анализи үчүн шилекей алып - аялдар (башкача айтканда, эркек) Morris атаандаштыкка жол берилбейт синдрому бар.

Баса, андай оорунун болушу Жанна д'Арк, анын ичинде Жоан көптөгөн тарыхый инсандар жана Англия Элизабет Тудор белгилүү Queen туура келет.

оору өнүгүшүнүн негизги себептери

Жогоруда айтылгандай, Morris синдрому (колу- салып синдрому) AR ген кемчилиги натыйжасы болуп саналат. Мындай алар жөн гана кайдыгер болуп, натыйжада бир androgenic гормондорго жооп кабылдагычтарга таасир түрлөрдүн. изилдөөлөр боюнча, ал кемтиги ген жүрүүчүсү, адатта, энеси жуккан синдрому X-байланыштуу жаткан кризистик сапаттан боюнча берилет. Экинчи жагынан, бул мүмкүн болгон жана спонтандык түрлөрдүн эки ата-энеси менен бир топ дени сак боюна болгон бала, бирок мындай учурлар анча көп болгон.

бездерге (жыныстык бези) жана өрчүү учурунда Түйүлдүк Кариотип жараша калыптанат - баланын толук энеги майып адам курмандык. Бирок ген кыртыш зыян сезимтал эмес, анткени, (калдыкпы) кертмеги менен тебишкен, сийдик, чоъоюп түзүү үчүн жоопкерчиликтүү болушат тестостерон жана degidrosteronu үчүн. Ошол эле учурда аялдар түрдөгү гениталдык менен андан ары өнүгүшүн шарттайт (жатын, түтүкчөлөрү жана кындын жогорку үчтөн тышкары) эстроген ткандардын сезимталдыкты, сакталып өзгөртүлгөн.

синдрому жана анын өзгөчөлүктөрү толук түрү

Колу- салып синдрому (Morris) тестостерон үчүн кабылдагыч аяр толук жоготуу менен коштолушу мүмкүн. Мындай учурларда, бала эркек генотип (Y-хромосома бар) менен төрөлгөн эркек жыныстык бездердин, ал эми аял тышкы Жыныс.

Мындай балдар эч кандай нб жана кертмегин жана энеги майып жана карын бойдон калууда. Анын ордуна, кындын жана сырткы гинекология бар. Көп учурда, мындай учурларда дарыгерлер кыздардын төрөлүшү жөнүндө. жардам алуу үчүн, оорулуу, эреже катары, бир өспүрүм айыз жок даттанып, мамиле жасашчу. Баса, бала аял типтеги орто жыныстык белгилерди түзүүгө (үн жок, мутант, чачтын өсүшү, эмчек кеңейтүү). толук экспертиза боюнча дарыгер эркек жана хромосомалардын белгилүү бир топтомун бездер деп аныктайт.

Көп учурда, "колу- салып синдрому" диагнозу Аменореянын жана тукумсуздук жөнүндө адиске кайрылып, бойго жеткен аялдардын койду.

синдрому Morris толук эмес түрлөрү жана анын өнүгүү даражасы

эркектердин колу- моюнга Синдром тестостерон үчүн кабылдагыч маселе боюнча жарым-жартылай кыскартуу гана тиркелиши мүмкүн. Мындай учурларда, белгилердин жыйындысы ар түрдүү болушу мүмкүн. классификация системасы оору беш негизги түрлөрү бар, ага ылайык, 1996-жылы түзүлгөн.

• Биринчи даражадагы, же эркек түрү. бала даана эркек түспөлүм бар жана кандайдыр бир кыйла четтеп кетүүлөр жок иштеп чыгат. Кээде жаштык эмчек углубления жана үн кейиптенип өзгөрүү байкалган. Бирок оорулуу дайыма тукумсуздук, натыйжада spermatogenesis начар болгон.
• Экинчи даража (көбүнчө эркек түрү). Өнүгүү эркек түрү болуп саналат, бирок, анча-мынча айырмачылыктар бар. Мисалы, мүмкүн болушунча пайда micropenis жана hypospadias (meatus ордун). Адатта, оорулуулар гинекомастиядан жапа чегип келет. Жылкыда май байкалып жана бирдей катмарланышы.
• үчүнчү даражада, же эки анжы түрүн иштеп чыгуу. Бейтаптар Ичтин белгилүү бир кыскаруусу байкалган. Өзгөртүлгөн жана калтасы - кээде түрүндө, ал сырткы гинекология окшошот. уретра бир жылышуусу бар, уругу көп калтага түшөт эмес. аялдардын белгиленген жана мүнөздүү өзгөчөлүктөрү - силикон тактыруу үчүн, типтүү сан (туурасы жамбаш, тар ийинге).
• Төртүнчү даражада (негизинен аялдар түрү). Бул топтун бейтаптар аял түспөлүм бар. Уругу ысытылып, кала. аял жыныстык органдарды иштеп чыгуу, ал эми кээ бир айырмачылыктар бар. Мисалы, бала бир аз "сокур" кындын жана клитор көп апыртылган тарабынан түзүлгөн жана micropenis салат.
• Бешинчи даража, же аял түрү. оорунун бул түрү аялдардын симптомдордун пайда болушу менен коштолот - бала бир кыз төрөлгөн. Бирок, кээ бир айырмасы бар. Тактап айтканда, ооругандар көп клитор углубления байкалат.

Бул колу- салып синдрому симптомдору менен коштолот. окшош патология менен басып чыгаруу мүмкүн эмес, - оорулуунун денеси эркек жыныстык клеткаларды өндүрө албайт, ал эми аял органдары жеткиликтүү эмес же толук калыптанган эмес.

Статистикалык маалыматтарга ылайык, мындай диагноз менен эл көп улам inguinal каналдын ашыкта өтүшү бузууга, inguinal Чурку жапа чегип келет. сийдик бөлүп чыгаруу системасынын ар түрдүү оорулардын тобокелдигине уретра тышкы ачуу (мисалы, күчөш, уретрит, жана башка сезгенүү оорулары) жана кызмат көрсөтүү үчүн улам.

дартты аныктоо жол-жоболору

Бул оорунун диагнозу - узак жараян. Бул жол-жоболордун топтомун камтыйт:

• Баштоо үчүн, дарыгер тарых чогултат. Изилдөөнүн жүрүшүндө бала төрөлгөндөн кийин, же жыныстык жетилүү мезгилинде кээ бир өнүгүү ооруларды бар же жок экендигин билүү үчүн керек. Талдоо жана үй-бүлөлүк тарыхы (туугандарына мындай четтөөлөр бар болчу да).
• адис органынын түзүмүндө жана тышкы гениталдык аномалиялары бар, чач бөлүштүрүү түрүн, жана башкалар көрсөтүүгө болот, анын жүрүшүндө бир маанилүү кадам болуп саналат жана жеке экспертиза. D. бейтаптын бийиктиги жана салмагын өлчөө болуп өттү. More изилдөө оорулуу аныктоо үчүн керек.
• Келечекте karyotyping өттү - өз кезегинде, ал оорулуунун жыныстык табууга мүмкүндүк берет, ал хромосомалардын санын жана сапатын аныктоо жол-жобосун өткөрүү керек.
• Зарыл болсо, санын жана бузулган гендердин ар кандай билүүгө аракет кылып, бул мезгилдин ичинде, молекулалык генетикалык анализ жүргүзүлөт.
• Бул уролог тарабынан милдеттүү түрдө каралууга жатат - доктур, тышкы гениталдык түзүлүшүн жана өзгөчөлүктөрүн изилдеп жайгашкан простат palpate ж.б. ...
• талдоо боюнча, кан гормонунун көлөмүн текшерүүгө алынат.
• Бул маалыматтык жана УЗИ текшерүү болуп саналат. Бул жол-жобосу ички жыныстык органдардын түзүмүндө аномалиялары аныктоо же ага мүмкүнчүлүк берсе, Undescended, аныктоо оорулуу, диагностикасы, жумурткаларга.
• ички органдардын түзүлүшү жөнүндө так маалымат магниттик-резонанстык же эсептелген радиологияны учурунда алууга болот.

колу- моюнга Синдром: дарылоо

Терапия, бул учурда андроген сезгич гормонуна катууланганынын бейтаптын жана даражасын жашында көз каранды. Сөзсүз, андроген жетишсиздикти жоюу өнүктүрүү мүмкүн аномалиялары жоюу, оң орто жыныстык белгилерди түзүүгө жардам берет алмаштыруучу гормоналдык терапияны, дайындалган.

Бул абдан маанилүү бир кадам психотерапия деп түшүнүлөт - чыдамкайлык ар дайым адис керек. Анткени, статистикага ылайык, жалган hermaphroditism көп клиникалык депрессияга өнүгүшүнө алып келет. бир түрлөрдүн жеткенге учурунда кокустан диагноз жатат (Биз өндүргөн тестостерондун химиялык кабылдагыч толук катаалдыгынан жөнүндө сөз болуп жатат), анда дарыгер толук өмүрү жана адилет жыныстагы өкүлү катары өзүн аял кызматына билдирип коюуну чечиши мүмкүн.

Качан хирургия керек?

Көптөгөн көйгөйлөр атайын жол-жоболордун жардамы менен чечилиши мүмкүн. аял түспөлүм менен ооруган бейтаптарды эн салууну көрсөтөт. Бул жол-эркек жыныстык өзгөчөлүктөрүн иштеп чыгуу жана андан ары өнүктүрүү, анткени Чурку алдын алуу үчүн зарыл болуп саналат. Андан тышкары, жол-жобосу колу- рак алдын алуу болуп саналат.

орган аял түрү иштеп турган болсо, анда ал кээде жыныстык катнашта болууга мүмкүндүк берет зарыл пластикалык кынына жана жыныс бырыштары болуп саналат. Хирургиялык жол менен заара чыгуучу канал ордун жоюу мүмкүн.

Бейтаптын эркек үлгү өнүктүрүү менен тебишкен, уругун я алып кээде зарыл. Мындай диагноз менен көптөгөн адамдар гинекомастиядан азап тартып, көп учурда табигый дене түзүлүш калыбына келтирүүгө жардам эмчек пластикалык хирургия, жүзөгө ашырылат.

бейтаптарга жана өтүшүп кетүүлөрүн божомолу

колу- моюнга Синдром (Morris) жашоо үчүн түздөн-түз коркунуч жок. дене толугу менен кабыл албастыгы гормондорду андроген да кадыресе иш болуп саналат. медициналык жана хирургиялык бейтапка кийин эркек Кариотип бар аялдын толук жашай алабыз. Бирок калтага түшөт эмес, колу- рагына чалдыгуу коркунучу бар - Мындай учурларда ал иш-аракет кылышы зарыл. Анткени рак алдын тебишкен эн хирургиялык салууну жасаган (чыдамкай эркек түспөлүм болсо) же безинин толугу менен алып салууну (эгерде аял түспөлүм).

алардын тизмеси башка мүмкүн татаалдашына байланыштуу жыныстык мүмкүнчүлүктүн жоктугу болуп саналат (жыныстык аномалия), аткармайынча (гениталдык системасы заара канал туруксуз иштеп чыгууда) менен. Оорулуулар карабастан түспөлүм менен тукумсуз болуп саналат. өз денесинин өзгөчөлүктөрүн түшүнүү үчүн ар бир бала жана жаш адамдын дагы мүмкүн эмес, ошондой эле коомдук кыйынчылыктар тууралуу унутпагыла. Албетте, сексуалдык чөйрөдө маселеси, ошондой эле бөлүп чыгаруу системасынын оорулары, хирургиялык ичинде жок болот. Баары бир бейтаптар жагымдуу божомолу.

Алдын алуу чаралар барбы?

Тилекке каршы, мындай ооруну алдын алуу үчүн эч кандай каражат жок. Бирок, колу- салып синдрому генетикалык патологиясы болуп, өнүгүп келе жаткан рагы коркунучун эненин кош бойлуу пландаштыруу стадиясында аныкталып болот - болочок ата-энелердин сыналган алуу керек.

ансыз да жабыркаган деген диагноз коюлган бейтаптардын, алар квалификациялуу медициналык жардам, ошондой эле үзгүлтүксүз медициналык кароодон, гормоналдык терапия керек.