Диагноз жана лейкоз дарылоо. белгилери

Острый лейкоз, кан таралган онкологиялык патологиясы балдар болуп эсептелет. Бул педиатрия аныкталган рак болжол менен 25% ын түзөт. Андан жакыныраак карап лейкоз, канынан алып, - ал жерде эмне үчүн жана ушул патология кандай дарылоо иш-чаралар жүзөгө ашырылат, бул эмне экенин.

Жалпы маалыматтар

Leukemia кан - бул эмне? оорусу рак аркалаган топ. ALL (острый курч лейкоз), белгилер төмөндө сөз болот, анын ичинде белгилүү бир генетикалык жана immunophenotypic мүнөздөмөгө ээ клетка шишик гетерогендүү тобу болуп саналат. жилик чучугу бузулушуна бул клеткалардын өндүрүүнү жана топтолушун орто таралышына, бөлүштүрүү же эки салым жогорулатуу. Натыйжада, parenchymatous органдардын жана безимден клеткалардын кирип. Баарынан рагы (лейкоз) боюнча (80%), бала-жылы аныкталган, иммундук чыгышы бар.

таралышы

бүгүн дүйнөдө коркунучтуу кан оорулары бардык жерде кездешет. өнүккөн өлкөлөрдө БҮТ таралышы жүз бала жыл сайын күнүнө 3-4 учур. Борбордук Азия жана Africa өлкөлөрүндөгү патологиясы аз кездешет. ALL көп Жапониядан, Кытайдан, Europe АКШ мамлекеттеринде. балдардын жогорку оорусу 2.5-5 жаш курактык болуп эсептелет. көпчүлүк жалпы бузулуулар балдар болот.

predisposing эске

Биринчиден, алар эне төрөткө жашка ыйгарылышы керек, төрөттүн жогорулашынан жана төрөттүн салмагы - жыйынтыктары 4000 грамм, иондоштуруучу нурлануу үчүн кийинки жана перинаталдык таасири. Кээ бир учурларда, ал лейкоз менен пайда болушу мүмкүн? энесинин ооруп тарыхы өткөн кош бойлуу түйүлдүктүн өлүмү тууралуу маалыматты камтышы мүмкүн. Бул жагымсыз экологиялык шарттарга байланыштуу, же генетикалык жакындыгы менен байланыштуу болушу мүмкүн. келечек муундар лейкоз чыгат мүмкүндүгүн жогорулатуу, туугандарынын үйүндө рак менен ооруган учурда. оорунун себептери хромосомалык туруксуздугу синдромдор элементтери менен байланыштуу болушу мүмкүн. Бул камтыйт, атап айтканда, анын ичинде Даун синдрому, neurofibromatosis, өзгөрүлмө иммуножетишсиздигинин, Fanconi аз кандуулук, agammaglobulinemia X-байланышкан (тубаса) жана башкалар. Натыйжада, бир катар иликтөөлөр, эксперттер лейкоз, ошондой эле башка онкология өнүктүрүү прабабушки клеткалардын уюшулбаган түрлөрдүн бар деген жыйынтыкка келдик. кийин ого бетер Ал куралды жаратууга экологиялык себептерин учуруу жөнүндө айтып жатам. Бул рагы алып келиши мүмкүн таралган көрүнүш болуп саналат. Себептер vozniknovneniya патологиясы терапиялык тандоодо негизги аспектилеринин бири болуп саналат.

диагностика

ар кандай патологиясы Рак аныктоо кийин шишик субстрат клеткалардын клиникалык мүнөздөмөлөрдү жана өзгөчөлүктөрүн эске алынат. ALL диагноз физикалык экспертиза жана РИАжКБ маалымат тарыхы жана лабораториялык изилдөөнүн негизинде түзүлөт.

клиникалык көрүнүшү

лейкемия белгилери кыйла татаал синдромдор болуп төмөнкүлөр саналат:

• Мас. лейкоз менен белгиленген алсыроолоруна болуп, салмагын жоготуу, чарчоо, ысытма. акыркы, өзгөчө neutropenia менен ооруган, оору, бактериялык, алар козгогон (сейрек) же грибоктук оору себеп болушу мүмкүн.
• Hyperplastic. Качан лейкоз көк боор жана боор кирип турат. Бул, өз кезегинде, ичке сайды назик көрсөтө ала турган, hepatosplenomegaly алып келет. лейкемия алгачкы белгилери - патологиялык жаракалар көп сөөктөрдүн же омуртканын. байламталардын оорушу жана шишик башында Кудайберген артрит же башка оорулардын белгилери үчүн туура эмес болушу мүмкүн. Сөөктүн оору - остеомиелитин. көлөмүнүн өсүп тутумдаштыруучу капсул жана сөөк челинин, жүрөк жана жилик чучугу шишиктин leukemic кирип көп оору пайда болот. X-нурларга Ошол эле учурда патологиялык өзгөрүүлөрдүн өзгөчөлүктөрүн табылды. Алар, өзгөчө, чоң муундар жана узак сөөккө жакын айкын көрүнүп турат. Оорулуу улам avascular некроз жана Остеопороз кийинчерээк пайда болушу мүмкүн.
• Бул оору менен ооруган. лейкоз менен, денеге оозу, геморрагиялык синдром менен былжыр челинин кан, тахикардия, кубарып белгиледи. Улам мас жана анемия алсыздыкка иштеп чыгат.

патологиясы көрүнүшү

негизги курч лейкоз limfblastnogo балдар иштери боюнча 5-30% алгачкы колу- углубления байкалган. эки же бир тараптуу оорутпаган тыгыз жылжып кирип бар. Иш жүзүндө, бөйрөктүн билдирди учурларда олуттуу өсүшү. Бул учурда, кыйроого жеткиликтүү клиникалык көрүнүшү болушу мүмкүн эмес. Сейрек кездешүүчү оорулар кирет exudative кабы жана эпикард менен эндокард ортосундагы алкагында бездери тоскоолдук миокарддын кирүүсүнө. mediastinum менен безимден көбөйүшү менен дем алуу системасынын ишине башаламандыкты пайда болушу мүмкүн. синдрому менен Т-клетка рагы түрү коргошун бул өзгөчөлүктөр жогору полая. Ал ошондой эле пайда болушу жана дем алуу ката кетириши мүмкүн. Айрым учурларда аларга кыртыш же кан жерде рагы оорусу кирип. Кээде адистер жугуштуу ооруларынын күчөп маалыматтарын айырмалоо кыйынга турат. лейкоз менен көз зыяндын ордун айрым белгилери оптикалык, тамыр кирип торчодогу кан, шишик, упчуну белгилей кетүү керек. ophthalmoscopy көздүн түбүндө тузулуш байкоого болот эле. Кыязы, ошондой эле денеге тыгыз көгүш infiltrative оорутпаган элементтеринин болушу. Эпидемиологиялык эч кандай зыян пайда болот. Бул жагынан алып караганда, дартты аныктоо panaritiums аныкталышы мүмкүн, paronychia, курт-кумурска менен ооруган ар түрдүү, тикен киргени жана м чагып алгандай болот +. П.

РИАжКБ иликтөө: OAK

Гемоглобин кыскарган же нормалдуу болот. Hematocrit жана кызыл кан клеткаларынын саны Адатта, азайтылат. reticulocytes санынын кескин төмөндөшү. Ак кан клеткаларынын саны кыскарып же нормалдуу болушу мүмкүн. Бирок, бийлик клеткалар бардык учурларда табылышы мүмкүн эмес. патологиясы мүнөздөмөсү "leukemic ийгиликсиз." үчүн Биз аралык түрлөрүн жоктугунан алкагында жардыруу клеткалардын бар жөнүндө айтып жатабыз - metamyelocytes жана myelocytes - кан бисмиллах бар. Адатта thrombocytopenia байкалган.

myelogram

Бул жол-жобо бир жилик чучугу тешип жатат. Дубал материалдык, бери дегенде, эки пунктка чейин кабыл алынууга тийиш. Жол-жобосу артыкчылык Жалпы анестезиядан ылайык жүзөгө ашырылат. эки жаштан ашкан балдар, бир бырыштан алды жана арт жагынан тоо кыркалары алынган ilium 2 жылга чейин - calcaneal tuberosity tibial сегменттеринде же элементтерден. Анатомия түркүмдөрүнүн экспертиза, адатта, кадимки как тамыр системасынын кууш өнүп жардыруу уюлдук структуралар кетишине жол менен hypercellular чучук материалды ачып берет.

cytochemical изилдөө

Бул диагноз менен олуттуу баскычтардын бири болуп саналат. бир клетка линиясын таандык ачып cytochemical бойоктор колдонуу. оксиданттык изилдөө колдонуу керек.

жүлүн тийгизүү

Бул шектелген лейкоз да милдеттүү жол-жобосу болуп, жогоруда айтылган себептер. Жүлүндүн тешип наркоздо жана бери дегенде эле, 30 мин / мл жарат алган жана тышкы каны бар болгон учурда жүзөгө ашырылууга тийиш. Зарыл болсо, тартиби куюу trombovzvesi аткарылганга чейин. tsitopreparat маанилүүлүгүн ичимдиктерин, бери дегенде, эки миллилитр даярдоо. leukemic CNS - күч элементтери жана мээ жиниме зыяндын белгилери табылганда neuroleukemia диагноз. Ал тургай, клиникалык жана лабораториялык көрүнүштөрдү жок lymphoblasts жана мээнин кирип толкунданып системасына кирип, бардык учурларда пайда болгонун, Бирок, белгилей кетүү керек. Ошондой эле, зарыл болсо, нейрологиялык симптомдордун аныктоо, жүлүндүн же мээге ЭЭМ же ядролук магниттик радиологияны өткөрүү үчүн шектенбесек болот.

Башка изилдөө

УЗИ ичтеги мейкиндик жана перитонеалдык оюктун жардамы менен parenchymal органдардын кирип, курсак жана башка аймактарда кеӊейтилген жүлүн бездери, чаткынын органдардын, ээликкен айгырлардай өлчөмүн көрсөтүүгө болот. диагноз алкагында эки божомолдоодо көкүрөк .Рентгенологиялык болуп саналат. Бул mediastinum жогорулатууга аныктоо зарыл. көрсөтүлгөн кайда, муундарды жана сөөк X нурлары болуп дайындалды. биохимиялык анализге лабораториялык изилдөөлөрдүн ичинде жүзөгө ашырылат. Бул жалпысынан 500 LDH Ю караганда өсүшү жогору турат, боор жана бөйрөк ишине мүмкүн бузулушу болот. ЭКГ жана ЭКГ сунуш химиотерапия башталганга чейин. Бүгүнкү күндө, башка ыкмаларынын бири болуп, оорулуу клетка изилдөөдө, хромосомалардын санын аныктоо үчүн молекулалык-генетикалык жана ситогенетикалык ыкмаларды колдонгон, ошондой эле түзүмдүк өзгөрүүлөр.

Дарылоо: Обзор

заманбап педиатрия oncohematology турган негизги принцип боюнча терапиясы катуу жөнүндө бейтаптардын топторго бөлүнөт. Бул лейкоз менен иш менен оордугуна жараша тандалат. Жарыш сөз мамлекет да маанилүү болуп саналат. Ошондуктан, мисалы, патологиясы кыйла алгылыктуу химиотерапия жоюу үчүн адамдар абдан көп уулуу жана оор куралдарды алыш үчүн эмес, сунуш кылынат. Мындан тышкары, анын баа жашап кетүү көрсөткүчү өтө жогору эмес, адамдар үчүн, иш-чараларды күчөтүү калыбына келтирүү мүмкүнчүлүгү болушу мүмкүн. бейтаптардын тобу бөлүштүрүү лейкоз менен ооруп жатканда, алдын ала тажрыйбасынын негизинде, жана этикеткалоо системасына кирген айрым протоколдор жүргүзүлөт. Алардын ар бири бир же бир катуу терапиялык иш-аракеттердин башка стратегиясы менен түзүлөт. учурдагы жашыруун алкагында "лейкоз" диагнозу коюлган бейтаптардын тобокелдик тобунун бөлүштүрүү боюнча жалпы келишим кабыл алынган. балдарды дарылоо Америкада өткөн кылымдын аягында алтымышынчы жылдарында иштелип чыккан. Менен жана ири, анын негиздери дарылоо тактикасы, атайын өзгөрүүлөргө дуушар болгон эмес. патология жашка чейинки ооруган абдан агрессивдүү жол менен көрүнөт жана neuroleukemia мүнөздөлөт, leukocytosis.

Негизги дарылоо ыкмалары

дарылоо, мисалы, "преднизолон" жана "Vincristine" деп дары колдонот. Ошондой эле endolyumbalnoe киргизүү neuroleukemia алдын алуу үчүн "Methotrexate" жана мээлеринин нурлануунун билдирет колдонулат. Ошондой эле, атайын дарылоо программа иштелип чыккан. Бул оорулуулардын баарын белгилүү бир мөөнөт, тиешелүү протокол менен балдардын канындагы химиялык каражаттардын айрым так дозасын жана аралашма кабыл алуу дегенди билдирет. жетимишинчи жылдын акырына карата абал боюнча, мындай программаны үзүндү кийин ак кан менен ооруп калган балдар болжол менен 50% ын кайра калыбына экени айкын болуп калды. БААРЫНА жана андан кийин эл аралык анатомия жашыруун жана этээрин себептеринин системасын киргизүү кошкондукту аныктоо менен шартталган ооруларды дарылоодо мындан аркы жылыштар себептери, топ-топ менен болгон ооруларды бөлүштүрүүнүн,, башка программаларды иштеп чыгуу. Зор мааниге ээ бир кыйла натыйжалуу канындагы режимдери үчүн ар кандай коомдо стабилдүүлүк менен pharmacokinetics боюнча multicenter изилдөөнүн уюштуруу, ошондой эле бирге иш-чараларды тез арада иштеп чыгуу.

терапиянын негизги негиздери

Жогоруда айтылган иш-чаралардын натыйжасында, программалар himiolecheniya жаңы муунду түзүлгөн. Бүгүнкү күндө колдонулган протоколдор көпчүлүгү баштапкы жоболоруна таянат интенсивдүү терапия, анормалдуу клеткалардын бир көлмөнүн жок максималдуу болгон ой-ниети. дарылоо программасын түзүү жүрөгүндө стабилдүүлүк болот жыйындысынан түрүндө болуп, кийинки (айлануу), жогорку дозадагы канындагы схемасын, ошондой эле көп оорулардын алдын алуу.

препараттар менен өтүнмөнү карап чыгуунун өзгөчөлүктөрү

intrathecal neuroleukemia негизги дарылоо жана алдын алуу иш-чаралар аркылуу "преднизолон" "Cytosar", "Methotrexate" (жаш курагына ылайык дозалары) жана мээ нурлануу болуп саналат. Акыркы менен дарылануунун алгачкы баскычтарында жүзөгө ашырылат. endolyumbalno башкарган дары "MTX" системдүү таасир этет экен. Бул жагынан алганда, шишик массасы кыскартуу максатында алгачкы дарылоо, бел тешип мөөнөтүнөн мурда өткөрүү керек. Cranial нурлануу жана алыскы жана түздөн-түз терс таасирин тийгизет. Бул жагынан алганда, бүгүнкү күндө жүргүзүлүп жаткан бардык терапиянын оптималдаштыруу боюнча изилдөөлөрдү жүргүзүп, дозасын жана аз тобокелдик тобунда бейтаптардын так бөлүп азайтууга багытталган, нур менен дарылоо үчүн талап кылынбайт. Бул жетишкендиктердин бардыгы ал өткөн кылымдын аягында сексенинчи мүмкүн тамеки жок балдар коюну үчүн 70 пайыз тоскоолдук болуп беш жыл жашап кетүү арылууга даяр кылдым.

Азыркы дарылоо программалары

Бүгүн колдонулган бир мамиле, бир нече этаптарды камтыйт. Биринчи үч же андан көп агенттер менен ремиссия дарстарында 4-6 жума бою башкарган жатат. экинчиси - мурдагы баскычында көп агенти бириктирүү. Үчүнчү - дарылоону. эреже катары, каршы чыгарган метаболиттерди акыркы этабы 2-3 жыл бою колдонулат. терапияны колдоо алдын алуу жана жасалма cytopenia жана immunosuppression менен байланышкан тата- көп жоюуга жардам берет. 2-3 жыл бою тейлөө терапиясын колдонуу зарылдыгы да өткөн кылымдын орто ченинде далилденген. Адатта сабырдуу дары "6-Markaptopuriin" алып, күн сайын ушул мезгилде. Ар жума сайын, ал "Methotrexate" бир каражаты киргизилген. клеткалардын санына жараша белгиленген өлчөм болуп саналат. Practice бул дарылоо шарттамды канааттандырарлык tolerability оорулууларда экенин көрсөтүп турат. зарыл болгон көлөмүнүн 80% ы тарабынан колдоого алынган иш-чараларды аткаруу кайрадан жакыр этээрин себеби болуп эсептелет.

Кошумча маалыматтар

БААРЫНА дарылоодо бир катар проблемалар бар. Атап айтканда, бир кеч терс таасирлерин химиотерапия, жогорку наркы жана пайда туруштуу айландырылып шишик клетка сунуштоого менен ооругандардын саны көбөйүүдө (Эндокриндик бузулуулар, орто шишик өсүү). уулуу кыйындыгы же шишиктин туруштук байланыштуу алгачкы өлүм бейтаптарга дарстарында жана дарылоо иш. Ошондой эле абдан стандарттуу дарылоого жооп эмес, бейтаптарды дарылоого мамилени чектелген. Башка каражаты катары "Teniposide" "Vepeside" "Cytosar" сыяктуу колдонулган. Бүгүнкү күндө балдардын жалпы санынын болжол менен 70% 5 жылга кечирилет бар. улуулардын лейкоз ар бир жетинчи учурда кайталанат. Бул ремиссия мезгилдин узактыгы учурларда гана 20% менен жетишүүгө мүмкүн деп болжолдойт. эреже катары, патология кайра диагноз коюлгандан кийин биринчи 2 жылда байкалган. Кечирилиши шарт-кан клеткаларындагы бийликтин жоктугу катары мүнөздөлгөн, жилик чучугу кыртышында 5% дан кем эмес үнүнөн катышуусу, hematopoiesis норманын калыбына белгилери пайда. талдоо жүргүзүү менен , жүлүндүн суюктугу кем 5 мононуклеардык клеткалардын / microliter ачып берген. кечирилбейт абалын тез жетүү үчүн дарылоонун ийгилиги үчүн. менен ооругандардын 90% ы, адатта, бар анормалдуу клеткалардын химиотерапия сезимтал болуп саналат.

Жыйынтык

терапиянын негизги максаты мамиле улам кыйындап минимум менен кадимки коомдук жашоого жана ден соолугу жакшы бейтаптарга патологиясы жана анын кайтып кутулуу болуп саналат. өтө оор, аны ишке ашыруу үчүн. Бул antileukemic дары өтө тандап жана уулуу эмес экенин менен байланыштуу. Бирок, оорунун клиникалык жана биологиялык кошкондукту түшүнүү өнүгүүлөр, ар кандай изилдөөлөр оорунун молекулярдык патогенези, дагы эле аягына чейин чечмеленүүгө тийиш деп үмүт берет уланткан. Бул учурда, коркунучтуу которуу механизмдерин билүү кыйла натыйжалуу жана азыраак уулуу терапиялык иштеп чыгууга жардам берет.